Spotlight on latent tuberculosis infection screening for juvenile idiopathic arthritis in two countries, comparing high and low risk patients

Abstract Background: Rheumatic diseases are associated with an increase in overall risks of tuberculosis (TB). The aim of this study was to evaluate the frequency of TB and the frequency of latent TB infection (LTBI), in clinical practice, for juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients from high and low risk of TB incidence endemic countries. Methods: This is an international, multicenter, cross-sectional, observational study of data collection from Brazil and Registry of Portugal at REUMA.PT. The inclusion criteria were patients with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) with age ≤ 18 years who underwent screening for Mycobacterium tuberculosis infection [tuberculin skin test (TST) and/or interferon gamma release assay (IGRA)]. Chest X-rays and history of exposure to TB were also assessed. Results: 292 JIA patients were included; mean age 14.3 years, mean disease duration 7.5 years, 194 patients (66.4%) performed only TST, 14 (4.8%) only IGRA and 84 (28.8%) both. The frequency of LTBI (10.6%) and TB was similar between the two countries. The reasons for TB screening were different; in Brazil it was performed more often at JIA onset while in Portugal it was performed when starting Disease Modified Anti-Rheumatic Drugs (DMARD) treatment (p < 0.001). Isoniazid therapy was prescribed in 40 (13.7%) patients (31 with LTBI and 9 with epidemiologic risks and/or due to contact with sick people). Only three patients (1%) developed active TB. Conclusion: We found nearly 10% of patients with LTBI, a small percentage of patients with treatment due to epide-miologic risks and only 1% with active TB. Distinct reasons and screening methods for LTBI were observed between the two countries.

Brazilian multicenter study of 71 patients with juvenile-onset Takayasu's arteritis: clinical and angiographic features / Estudo multicêntrico brasileiro de 71 pacientes com arterite de Takayasu juvenil: características clínicas e angiográficas

ABSTRACT Objective: To describe the clinical and angiographic characteristics of Takayasu's arteritis in Brazilian children and adolescents. Methods: A retrospective data collection was performed in 71 children and adolescents followed in 10 Brazilian reference centers in Pediatric Rheumatology. The evaluation was carried out in three different time points: from onset of symptoms to diagnosis, from the 6 th to 12th month of diagnosis, and in the last visit. Results: Of 71 selected patients, 51 (71.8%) were girls. The mean age of onset of symptoms and of time to diagnosis was 9.2 (± 4.2) years and 1.2 (± 1.4) years, respectively. At the end of the study, 20 patients were in a state of disease activity, 39 in remission and 5 had evolved to death. The most common symptoms in baseline assessment, second evaluation, and final evaluation were, respectively: constitutional, musculoskeletal, and neurological symptoms. A decrease in peripheral pulses was the most frequent cardiovascular signal, and an increase in erythrocyte sedimentation rate was the most frequent laboratory finding in all three evaluation periods. The tuberculin test was positive in 41% of those tested. Stenosis was the most frequent angiographic lesion, abdominal artery was the most affected segment, and angiographic type IV the most frequent. Most (90%) participants were treated with glucocorticoids, 85.9% required another immunosuppressive drug, and 29.6% underwent angioplasty. Conclusion: This is the largest study on juvenile-onset Takayasu arteritis, and a high number of patients under the age of 10 years, with predominance of constitutional symptoms early in the disease, was observed.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas e angiográficas da arterite de Takayasu em crianças e adolescentes brasileiros. Métodos: Foi feita coleta retrospectiva de dados de 71 crianças e adolescentes acompanhados em 10 centros brasileiros de referência em reumatologia pediátrica. A avaliação foi feita em três tempos: início dos sintomas até o diagnóstico, do 6º ao 12º mês de diagnóstico e última consulta. Resultados: Dos 71 pacientes selecionados, 51 (71,8%) eram meninas. As médias de idade de início dos sintomas e de tempo até diagnóstico foram 9,2 anos (± 4,2) e 1,2 anos (± 1,4), respectivamente. No fim do estudo, 20 pacientes estavam em atividade de doença, 39 em remissão e cinco haviam evoluído a óbito. Os sintomas mais frequentes nas avaliação inicial, segunda avaliação e avaliação final foram, respectivamente, os constitucionais, os musculoesqueléticos e os neurológicos. A redução de pulsos periféricos foi o sinal cardiovascular mais frequente e a elevação da velocidade de hemossedimentação foi o achado laboratorial mais frequente nos três períodos de avaliação. O teste tuberculínico foi reagente em 41%. A estenose foi a lesão angiográfica mais encontrada, a artéria abdominal foi o segmento mais afetado e tipo angiográfico IV o mais frequente. A maioria (90%) fez terapia com glicocorticoides, 85,9% necessitaram de outro imunossupressor e 29,6% foram submetidos à angioplastia. Conclusão: Este é o maior estudo de arterite de Takayasu juvenil e nós observar elevado número de pacientes com idade inferior a 10 anos e a predominância de sintomas constitucionais no início da doença.

Perfil de especialistas e de serviços em reumatologia pediátrica no estado de São Paulo / Profile of paediatric rheumatology specialists and services in the state of São Paulo

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas / Vaccination practice in children with rheumatic disease

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100 por cento dos profissionais na primeira consulta e por 36 por cento anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44 por cento, 64 por cento e 48 por cento, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency and time of the clinical practice of pediatric rheumatologists in the state of São Paulo. MATERIAL AND METHODS: A questionnaire was sent to pediatric rheumatologists of the Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. This instrument included questions about practice time on Pediatric Rheumatology, vaccination of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile dermatomyositis (JDM), and immunization according to the treatments used. RESULTS: Vaccination card was seen by 100 percent of the professionals at the first visit and by 36 percent annually. Vaccines of live agents were not recommended for patients with JSLE, JIA, and JDM in 44 percent, 64 percent, and 48 percent, respectively. The professionals were divided into two groups: Group A (< 15 years of practice, n = 12) and B (> 16 years, n = 13). No statistical difference was observed in the use of live agent vaccine and vaccines with inactivated agents or protein components in the two treatment groups (P > 0.05). Moreover, the groups had similar opinion regarding severity of immunosuppression in patients with JSLE, JIA, and JDM (with or without activity) and treatment used (P > 0.05). CONCLUSIONS: The frequency of immunization by pediatric rheumatologists in São Paulo is low, especially after the first visit, and not influenced by time of professional practice.

Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

Fenótipos de imunodeficiência em dois irmãos com Síndrome de Bloom / Immunodeficiency phenotypes in two siblings with Bloom Syndrome

A síndrome de Bloom é um raro distúrbio de instabilidade cromossômica, devido a defeitos de reparo do DNA. O gene responsável BLMfoi mapeado no cromossomo 15q e causa redução significante da expressão da enzima DNA-helicase no núcleo celular. Esta enzima é importante para os mecanismos de reparo do DNA. Pacientes geralmente apresentam elevada suscetibilidade para desenvolvimento de câncer e infecções, bacterianas recorrentes. Nós avaliamos o sistema imunológico de dois irmãos (menino de 13 anos e menina de 6 anos) com síndrome de Bloom, os quais tinham similar suscetibilidade para infecções respiratórias recorrentes, mas diferentes anormalidades imunológicas. O menino apresentou níveis persistentemente baixos de IgM e de células CD4+. Os níveis de IgA diminuíram quando ele tinha 11 anos. A menina apresentou níveis persistentemente baixos dos níveis de IgM e IgA, e não respondeu à vacina polissacarídica. Os níveis de IgG diminuíram quando ela tinha 6 anos. As diferentes anormalidades imunológicas são discutidas

Alergia a barata: papel na asma / Cockroach allergy: role in asthma

Alergia a barata é um importante fator de risco para asma em todo o mundo, inclusive no Brasil. Evidências indicam que a combinação de sensibilização a barata e exposição a alérgenos de barata no domicílio está associada a asma mais grave. Essas observações sugerem que alérgenos de barata são particularmente potentes em induzir resposta IgE. Estratégias para diminuir a exposição ambiental a alérgenos de barata requerem limpeza extensa, educação e extermínio profissional de insetos, que podem ser difíceis de manter. Um dos principais alérgenos de barata, tropomiosina, é compartilhado com ácaros, camarão e outros crustáceos e moluscos, e com o parasitaintestinal Ascaris lumbricoides. Análise da identidade de seqüências e da estrutura tridimensional obtida por modelagem dessas moléculas permite-nos formular a hipótese de que reatividade cruzada IgE para tropomiosina poderia ter relevância clínica e ter um papel na imunomodulação de parasitas sobre o desenvolvimento de alergia e asma. Estudo futuros investigando novas estratégias para diagnóstico e tratamento de alergia a barata podem incluir o uso de alérgenos recombinantes para testes in vivo e in vitro, e imunoterapia alérgeno-especifica, que poderá beneficiar pacientes com asma e/ou rinite alérgicos a esse inseto.

Imunodeficiência comum variável associada a drusas de papila / Common variable immunodeficiency syndrome associated with optic disc drusen

Objetivo: Descrever um paciente com imunodeficiênciacomum variável em associação com drusas depapila. Método: Imunodeficiência comum variável foidiagnosticada em um menino de doze anos com históriade infecções recorrentes do trato respiratório superiore diarréia crônica. Durante exame oftalmológicode rotina foi detectado borramento de papila bilateral.O exame neurológico foi normal. Resultados: A campimetria computadorizada evidenciou aumento da mancha cega nos dois olhos e um escotoma arqueado inferior no olho direito. A tomografia computadorizada de crânio e órbitas revelou múltiplas calcificações na cabeça do nervo óptico que foram posteriormente confirmadas na ultra-sonografia ocular. Baseado nestes exames foi diagnosticado drusas de papila. Conclusão: Este é o primeiro caso descrito de associação entre imunodeficiência comum variável e drusas de papila.

Inquérito sobre a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes portadores de artrites idiopáticas juvenis / Health related quality of life survey about children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis

Objetivo: estudar o impacto da artrite crônica na qualidade de vida relacionada à saúde, por meio de dois instrumentos auto-aplicáveis: a versão destinada aos pais do Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) e do Child Health Questionnaire (CHQ) PF50@. Método: os dois questionários foram respondidos por 36 pais, após instruções durante 1 a 2 visitas clínicas, sendo os índices da Capacidade Funcional (CHAQ), Físico e Psicossocial (CHQ) comparados com as medidas essenciais de atividade da doença: (1) a avaliação global pelo médico, (2) a avaliação global pelos pais, ambas em escala analógica visual de 10 cm, (3) o número de articulações ativas, (4) o numero de articulações com limitação dosmovimentos, (5) a velocidade de hemossedimentação.Resultados: houve diferença significante entre os grupos oligoarticular e poliarticular, sendo os índices de atividade maiores no poliarticular, com exceção da velocidade de hemossedimentação, avaliação global pelos pais e índice psicossocial, confirmando diferentes níveis de percepção pelos pais sobre a atividade e prognóstico. A melhor responsividade estatística frente à intervenção terapêutica, em duas visitas consecutivas, foi a medida da avaliação global pelo médico entre as subjetivas, tendo as medidas avaliadas por instrumentos de responsividade intermediária, quando comparadas com o numero de articulações ativas, número de articulações com limitação dos movimentos e a velocidade de hemossedimentação.Conclusão: a medida da responsividade de dois instrumentos de avaliação funcional e da qualidade de vida indicou a sua sensibilidade relativa para estimar a melhora...

Artrite reumatóide juvenil: atraso no diagnóstico e no encaminhamento para o especialista / Juvenile rheumatoid arthritis

Objetivo: A artrite reumatóide juvenil (ARJ) pode ser causa de incapacidade física irreversível, especialmente nos casos de diagnóstico e tratamento tardios. O objetivo deste trabalho multicêntrico é de avaliar o intervalo de tempo entre os primeiros sintomas da doença e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico. Métodos: Foram estudados 111 pacientes com ARJ seguidos em serviços de Reumatologia Pediátrica do Estado de São Paulo. Os pais responderam a um questionário elaborado pelos membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo sobre o diagnóstico e o encaminhamento para o especialista. Resultados: O número de médicos consultados entre o primeiro atendimento e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico variou de 1 a 20, com média de 3,6. O intervalo de tempo entre o 1º atendimento e a avaliação especializada variou de poucos dias a 10 anos (média = 1,4 ano). Em 32 pacientes (29 por cento), a consulta com o especialista só ocorreu depois de 12 meses do início dos sintomas. Conclusão: O atraso no diagnóstico da ARJ é uma realidade em nosso meio; pediatras e reumatologistas pediátricos devem estar atentos para este problema. O encaminhamento para o especialista deve ser feito precocemente, especialmente nos casos de dúvida diagnóstica.

Manifestações articulares atípicas em criaças com febre reumática / Atypical arthritis in children with rheumatic fever

O diagnóstico de febre reumática (FR) continua sendo um dos mais difíceis em pediatria, devido ao polimorfismo do seu quadro e à inexistência de um marcador laboratorial. A artrite, apesar de ser o critério diagnóstico mais freqüente é o menos específico. Além disso, a apresentação clássica de poliartrite aguda migratória envolvendo grandes articulações nem sempre é encontrada atualmente. Objetivo: Descrever as características clínicas e a ocorrência de artrite atípica em crianças atendidas no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto, durante o surto agudo de FR. Métodos: Foram estudados, retrospectivamente, 120 surtos de Fr ocorridos em 109 crianças de 3 a 13 anos, no período de janeiro de 1990 a dezembro de 1995. Todas as crianças preenchiam os critérios de Jones. Resultados: A artrite esteve presente em 77 por cento dos surtos, cardite em 62 por cento, coréia em 32 por cento, nódulos subcutâneos em 2,5 por cento e eritema marginatum em 1,7 por cento. O número de articulações envolvidas foi 1 em 3 casos (2 em coxo-femural e 1 em joelho), de 2 a 5 articulações em 52, de 6 a 10 em 30 e mais de 10 em 5 casos. Um padrão atípico foi observado em 43 (47 por cento) dos 92 casos com artrite, connsiderando a presença de pelo menos um dos seguintes tópicos: monoartrite (3 casos); duração maior que 3 semanas (26); reposta insatisfatória aos salicilatos (18) e acommetimento de pequenas articulações (mãos-12 e pés-13) e/ou coluna cervical (24) e/ou coxo-femural (15). A associaçãoe entre essas características foi freqüente. Por exemplo, nos 24 surtos com acometimento de coluna cervical, a duração foi maior que 3 semanas em 13, em 110 a resposta aos salicilatos foi insaatisfatória e em 7 houve envolvimento de coxo-femural. O tempo para se chegar ao diagnóstico de FR foi maior do que 4 semanas em 26 dos 44 casos com artrite atípica (59 por cento), comparado a 35 por cento dos demais surtos (p=0,04). Outras hipóteses foram consideradas inicialmente em 40 por cento dos 120 surtos e em 65 por cento dos que cursaram com artrite atípica (p=0,03). Conclusão: a artrite esteve presente em uma significativa porcentagem dos surtos de FR, contribuindo para dificultar o diagnóstico desta doença